Diagnóstico reciente

1ª etapa Síndrome Prader-Willi: De 0 a 24 meses

Problemas con
la succión

Duermen mucho

Primeras palabras
hacia los 21 meses

Lloran poco

Andan hacia
los 24 meses

Es esencial un control
continuo de la nutrición

Un diagnóstico precoz es importante para poder realizar una atención y un adecuado plan de alimentación desde el principio.

Debido al tono muscular tan bajo (hipotonía), al bebé le es extremadamente difícil succionar, ya que no posee la habilidad necesaria en su lengua, labios y mejillas para coger el pezón, se cansa con facilidad y tiende a quedarse dormido. Esta dificultad conlleva que, en la mayoría de los casos, se necesitan procedimientos especiales para dar una nutrición adecuada, como tetinas especiales, manipulación de la boca y mandíbula o, incluso, una sonda.

El bebé con SPW actúa como si no tuviera hambre y no parece mostrar interés en la alimentación. Al principio, terminar cada biberón puede durar más tiempo de lo normal, pero poco a poco su habilidad mejorará a medida que vaya ganando más tono muscular.

El aumento de peso, lento en el primer año, tiende a normalizarse a los 12 meses y la obesidad en esta edad es poco frecuente. Hay que seguir pautas de nutrición normales pero, sin embargo, es esencial un control continuo de la nutrición.

La presencia de un apetito normal durante el segundo año de vida puede despistar y hacer creer que la característica de hambre excesiva no aparecerá. Es fundamental mantenerse informados y buscar asesoramiento de apoyo en un experto en dietética con conocimiento del síndrome.

Los bebés con SPW no lloran demasiado a menudo y, cuando lo hacen, es un llanto flojo. También duermen mucho, por eso es importante que cuando estén despiertos reciban estimulación visual y caricias, muy necesarias para su desarrollo.

El tono muscular bajo también supone que el niño necesitará más tiempo de lo normal para alcanzar las metas de su desarrollo. El retraso puede ser muy severo en el primer año, pero a lo largo del segundo año experimenta una mejora evidente.

La evolución de cada niño con SPW es muy variable, pero generalmente su desarrollo se presenta de la siguiente manera: sonríen a los 4 meses, en torno a los 6 meses se incrementa el estado de alerta. A partir de este momento, las habilidades motoras gruesas comienzan a mejorar: pueden sentarse sobre los 12 meses y caminan hacia los 24 meses. El habla / lenguaje presenta un cierto retraso: dicen sus primeras palabras a los 21 meses y construyen frases entre los 3 y los 6 años.

Es importante que el bebé asista a un centro de atención precoz. Allí seguirá programas específicos de fisioterapia y de estimulación para su desarrollo. Un poco más adelante, también está indicada la logopedia. En muchos centros se atiende a los niños hasta los 6 años

2ª etapa Síndrome Prader-Willi: + de 2 años

Obsesión con
la comida

Imprescindible
practicar exercicio

Excesivamente
habladores

Es recomendable la ayuda
de profesionales

Control estricto
de la dieta 

El habla y el
lenguaje mejoran

Retraso moderado
a ligero

Es muy importante
la escolarización

Normalmente aparece entre los 2 y los 4 años y comienza con el cambio en el metabolismo. Aunque su dieta siga siendo más o menos la misma, el niño puede empezar a engordar. Esto puede ir acompañado de una compulsión para comer y una obsesión con la comida. A partir de este momento el control de la dieta debe ser estricto para evitar un aumento de peso progresivo.

Por sus características especiales y su metabolismo, el niño con SPW necesita menos calorías que los otros niños para tener un crecimiento y una actividad normal. Por ello, hay una dieta baja en calorías que deberá estar adaptada de forma que mantenga su peso adecuado para su altura, y evitar incrementos rápidos de peso, sin dejar de recibir una nutrición adecuada que ayude a su desarrollo.

Cuidar su dieta debe ser un trabajo en equipo, que incluye a todos aquellos que convivan con el niño afectado (familiares, amigos, vecinos, educadores, etc.). Hay que tener en cuenta que es más difícil dejar de dar ciertos alimentos cuando comienza el aumento de peso que no restringirlos desde el comienzo. Por eso es importante no acostumbrarlos a golosinas o galletas dulces, ni refrescos con gas, ni zumos envasados ​​que llevan mucho azúcar. Utilizar zumo con 100% de fruta sin azúcar diluyéndolo al 50% con agua. No utilizar la comida como premio. Leer sobre nutrición.

El ejercicio también será un ingrediente imprescindible para luchar contra las calorías. Es importante habituarlos desde el principio.

Los retrasos de desarrollo se hacen menos patentes entre los 2 y los 5 años. Las habilidades motoras – finas y gruesas- mejoran. A veces no caminan hasta los 4-5 años. Los niños con SPW tienen diferentes trastornos de aprendizaje y su capacidad intelectual normalmente puede presentar un retraso de moderado a ligero.

Durante esta segunda etapa, el habla y el lenguaje mejoran. Muchos niños se vuelven excesivamente habladores durante estos años. Sin embargo, la mayoría de ellos tienen errores de articulación. En estos primeros años, el lenguaje expresivo (habla) generalmente va un poco más retrasado que el lenguaje receptivo (comprensión). Este retraso puede provocar frustración en el niño (y la expresa con rabietas) y en las personas de su entorno. Mejorar sus habilidades comunicativas será otro de los objetivos de este periodo.

A partir de los 4 años pueden empezar a pasar momentos en que tenga cambios de comportamiento significativos como terquedad, rabietas y conflictos para afrontar los cambios. El déficit de habilidades sociales a menudo crea dificultades en la relación con sus compañeros y genera problemas de conducta. El tratamiento conductual por parte de un profesional en esta etapa puede prevenir problemas en un futuro. Se debe crear un entorno suficientemente estructurado que permita la máxima autonomía, al tiempo minimice aquellas condiciones que los induzcan a tener conductas inapropiadas. La implantación de unas normas consistentes y estrictas por parte de todos los cuidadores es, por sí sola, la intervención más efectiva.

Durante este periodo muchos niños empiezan a rascarse la piel. La mejor manera de tratarlo es no dar excesiva importancia y ocuparlo con actividades manuales. Las mangas largas y otras prendas protectoras son útiles.

Además del centro de atención precoz, la mayoría van a una guardería y preescolar de su zona. Después pasan a escuelas de integración o centros de educación especial. El equipo de orientación y valoración psicopedagógica de la zona después de evaluar el niño hará una propuesta de escolarización.

Aunque hasta los 6 años no es obligatoria, la escolarización es importantísima, ya que los programas preescolares aumentan las habilidades de comunicación y favorecen las habilidades de interacción social.

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